> Перейти на ГЛАВНУЮ Наследственная тромбофилияОпубликовано: 3.9.2017
Дефицит антитромбина. Определение и общие сведения. Антитромбин эндогенный антикоагулянт, на долю которого приходится всей антикоагулянтной активности плазмы, гликопротеин с молекулярной массой и содержанием в плазме мгмл. Первичная структура антитромбина состоит из аминокислот.
Он блокирует протромбиназу инактивирует факторы. ХПа, калликреин и тромбин. В присутствии гепарина активность антитромбина увеличивается более чем в раз.
Этиология и патогенез.
Дефицит антитромбина наследуется аутосомнодоминантно. Большинство носителей этой патологии гетерозиготы, гомозиготы погибают очень рано от тромбоэмболических осложнений. В настоящее время описано до мутаций гена, расположенного на длинном плече хромосомы. Частота этой патологии сильно отличается у разных этнических групп. У европейского населения частота дефицита антитромбина составляет по некоторым данным, в популяции. Среди больных с тромбоэмболическими осложнениями частота дефицита антитромбина составляет. Различают два типа наследственного дефицита антитромбина тип снижение синтеза антитромбина как следствие мутации гена тип снижение функциональной активности антитромбина при его нормальной продукции.
Клинические проявления тромбозы глубоких вен ног, илеофе моральные тромбозы артериальные тромбозы не характерны для этой патологии привычное не вынашивание беременности антенатальная гибель плода тромбофиличе ские осложнения после приема пероральных контрацептивов. Функциональную активность антитромбина определяют по способности образца плазмы ингибировать известное количество тромбина или фактора. Ха, добавленного к образцу в присутствии или отсутствии гепарина. При низкой активности антитромбина основные тесты коагуляции не изменены, тесты на фибринолиз и время кровотечения нормальные, агрегация тромбоцитов в пределах нормы. При гепарино терапии нет характерного адекватного увеличения. АЧТВ активиро ванное частичное тромбиновое время. В норме уровень антитромбина составляет. При беременности он несколько снижен и составляет. Нижняя граница концентрации антитромбина изменчива, поэтому необходимо учитывать не только уровень, но и клиническую ситуацию. Однако при снижении уровня антитромбина ниже пациентки погибают от тромбозов. Основу лечения дефицита антитромбина составляют противотромботиче ские средства. При наличии симптомов тромбофилии лечение абсолютно необходимо. Для этих целей используют свеже замороженную плазму как источник антитромбина низко молекулярные гепарины эноксапарин натрия, надропарин кальция, далтепарин натрия. При низком уровне антитромбина гепарин натрия не применяют, так как возможны гепаринорезистентн ость и гепарининдуциро ванные тромбозы. При беременности препараты выбора низко молекулярные гепарины. НМГ, дозы их подбирают индивидуально под контролем гемостазио граммы. Критическими признают и триместры беременности, когда растет коагуляцио нный потенциал крови, а уровень антитромбина снижается. Вне беременности пациенткам может быть рекомендован длительный прием антагонистов витамина.
|
